Современное лечение гемофилии в Кыргызстане!

Современное лечение гемофилии стало возможным и в Кыргызстане!

(Главный специалист УРПМС Фонда ОМС при Правительстве КР – Исакова Гульджан Джакыповна;
Ведущий специалист УРПМС Фонда ОМС при Правительстве КР – Джиенбекова Чолпон Муратовна)

Гемофилия - редкое наследственное заболевание, характеризующееся пожизненным нарушением механизма свертывания крови. В результате нарушения процесса свертывания крови из-за недостатка фактора свертываемости, время свертывания крови удлиняется, больные страдают от сильных кровотечений даже вследствие минимальных травм или ранений. Для гемофилии характерны частые кровоизлияния во внутренние органы, мышцы и суставы, что приводит к тяжелым и необратимым поражениям опорно-двигательной системы. Со временем больные часто становятся инвалидами.

Какова частота распространенности? Гемофилия встречается менее чем у 1 человека на 10000, и этой болезнью страдают исключительно лица мужского пола. По данным ВОЗ, от гемофилии в мире страдают 400 тысяч человек (один из 10 тысяч мужчин). В России гемофилией болеют около 15 тысяч человек , 75 процентов из них не получают должного лечения. В Кыргызстане число больных гемофилией по разным сведениям около 300 человек, в т.ч. и дети до 16 лет. По статистике Республиканского медико-информационного центра число взрослых больных 81, детей до 14 лет – 62. (РМИЦ. Здоровье населения и деятельность учреждений здравоохранения Кыргызской Республики, 2009 год.)

Сегодня, у нас в Кыргызстане, да и во всех странах СНГ для взрослого больного не может быть и речи о постоянной работе; большую часть жизни им приходится лежать в больницах из-за отсутствия адекватного лечения факторами свертывания крови. Старый способ лечения - переливание крови - не гарантирует эффективности и не совсем безопасна.

Враги больного гемофилией – это мышечная слабость, отсутствие гибкости, и плохая координация движений. Все это значительно повышает вероятность травмы сустава и последующего развития воспаления – артрита. Пациенты с гемофилией и их родители настроены только на медикаментозное лечение заболевания, так как напуганы проблемами, осложнениями и опасностями болезни.

Сегодня есть много публикаций, где говориться, что больным гемофилией не стоит бояться заниматься спортом и физкультурой. Занятие физкультурой – это один из способов повышения качества жизни любого больного гемофилией. Поддержание физической активности очень важно для суставов, потому что тогда суставы будут защищены сильными мышцами и здоровыми связками. Здоровые мышцы и связки защищают их от спонтанных кровоизлияний. И еще одна причина заниматься спортом больным гемофилией – это то, что физическая активность всегда повышает уровень фактора свертывания в крови!

В западных странах есть квалифицированные центры, где есть специально обученный персонал, который занимается пациентами с гемофилией, всегда присутствует специалист по лечебной физкультуре, с которой и начинается лечение.

Одним словом, в лечении гемофилии нельзя останавливаться только на заместительной терапии с ограничением физической активности. Ведь таким образом пациент привыкает к «роли больного», из которой впоследствии очень трудно выйти.

В развитых странах, с изменением подхода к лечению гемофилии, в т.ч. с изменением лекарственной терапии у больных гемофилией появилась возможность учиться, работать, планировать жизнь и расширять круг общения. И уже есть примеры среди профессиональных спортсменов, достигающих высоких результатов с диагнозом «гемофилия»!

Конечно, сказанные выше слова не означает, что больным тут же можно прыгать с трамплина на лыжах или заниматься борьбой, карате и т.д. К этому нужно подходить постепенно и с подготовкой. Вообще тема занятия спортом среди больных гемофилией - это отдельная тема для разговора, и здесь нужен квалифицированный и грамотный подход, а самое главное - для этого нужны подготовленные кадры.

Что касается лекарственной терапии, то способов излечения гемофилии, к сожалению, пока не найдено. В настоящее время единственным эффективным методом лечения больных служат частые регулярные инъекции недостающих факторов свертывания крови, которые получают в очищенной форме из крови доноров. И сегодня уже наряду с криопреципитатом традиционно местного производства на фармацевтическом рынке большое количество современных препаратов. Представленные в настоящее время на рынке препараты из плазмы крови человека (дериват) и рекомбинантные, такие как Иммунат, Гемофил, Октанат, Коэйт-ДВИ, Гемоктин, Октави и т.д. производятся с использованием сложных технологических процессов с целью инактивации и удаления вирусов и прионов.

Рекомбинантные препараты изготавливаются при помощи инновационных технологий в области генной терапии и проходят высокую степень очистки. Таким образом, они становятся куда более безопасными. К большому сожалению, на рынке Кыргызстана официально зарегистрирована только одна фирма, производящая Фактор свертывания крови. Это фирма Октафарма, имеющая сеть производств в Австрии, Швейцарии, Франции, Швеции.

За последние несколько десятилетий в лечении гемофилии произошел значительный прогресс. Новые препараты позволяют перейти на терапевтическую схему инфузий один раз в неделю для профилактики кровотечений. Еще одним новшеством является возможность лечения на дому: раньше профилактическое лечение не было возможно в настолько комфортных условиях, что означало более высокую частоту случаев госпитализации больных.

Кыргызстан пока еще не может похвастаться высокими достижениями в этой сфере, делает только небольшие шаги, но шаги вперед в лекарственном обеспечении детей, больных гемофилией. Впервые в истории нашей страны, в 2007 году обеспечение детей, больных гемофилией Факторами свертывания крови (далее – ФСК) были включены в Программу государственных гарантий, а в 2008 году, Фонд ОМС организовал закупку антигемофильных препаратов. Разработан и утвержден Порядок обеспечения Фактором крови .

Из-за недостатка финансовых средств, к сожалению, пока взрослые больные не имеют доступа к современным и дорогостоящим лекарствам. Для них согласно Программе государственных гарантий предусмотрен Криопреципитат, производимый в Республиканском центре переливания крови.

Отрадно и то, что Всемирная Федерация Гемофилии взяла шефство над нашим кыргызским Обществом больных гемофилией. Они обучают наших докторов, задействованных в лечении больных гемофилией (гематолога, врача-лаборанта, стоматолога, травматолога-ортопеда, физиотерапевта) в лучших медицинских центрах мира по лечению гемофилии, планируется и обучение врачей-гематологов современным методам лабораторной диагностики нарушений свертывания крови. И на сегодня уже есть первые результаты - на средства Всемирной Федерации Гемофилии два врача-гематолога из КНЦГ и НЦОМиД прошли обучение в США, один врач-физиотерапевт из КНИИКиВЛ прошел месячный курс обучения в Израиле за счет средств Всемирной Федерации Гемофилии.

На начальном этапе силами Фонда ОМС и Общества больных гемофилией Кыргызстана были проведены 2 тренинг-семинара (в г. Бишкек и Ош) для врачей, непосредственно курирующих больных-детей гемофилией, направленные на современные методы лечения больных гемофилией. Разработаны и распространены среди врачей ЦСМ/ГСВ, гематологов, станций скорой медицинской помощи информационные материалы по методике расчета доз, технике разведения и введения антигемофильных препаратов. Разработаны и растиражированы Памятки для больных гемофилией «Что такое гемофилия?» на русском и кыргызском языках.

К сожалению, этих мер недостаточно, так как сегодня отмечается пассивная работа по распространению и применению данного препарата. В течение 2008-2009 года проведенный мониторинг показал, что дети и их родители не знали о лекарственном обеспечении, дети, остро нуждающиеся в лекарствах, лежали дома, но при этом в Центрах семейной медицины были в наличии Факторы крови.

Конечно, то количество, которое мы закупаем, не покрывает должного объема Фактора свертывания крови и ни один ребенок с гемофилией не получает профилактическое лечение. Предусмотренный норматив в количестве 6500 МЕ на одного ребенка на один год это для экстренных случаев при состояниях, которые могут повлечь за собой кровотечения или кровоизлияния, угрожающие жизни пациента, при полученных различных травмах, перед хирургическими вмешательствами, в том числе удаления крайней плоти (обрезание), перед стоматологическими вмешательствами, включая экстракцию зубов и других манипуляций, сопровождающихся нарушением целостности слизистой оболочки полости рта.

Закупаемое количество это всего лишь 10% от потребности, в России это цифра составляет 25%. В течение 2008-2009 гг. нами закупался половинный объем препарата от общей потребности. На это были причины: дорогостоящее средство, применяется впервые, и поэтому, нет навыка применения ни у медицинского персонала, ни у родителей, были опасения и вследствие всего этого стояла угроза несвоевременного использования. В 2010г. мы повторно закупили Факторы крови и, в отличие от предыдущих 2-х лет, в полном объеме. Однако использование препарата в замедленном действии и проводимый анализ показывает, что в ЦСМ есть остатки Фактора крови еще от первого поступления.

Несмотря на малый объем закупаемых препаратов крови можно продемонстрировать данные из информационной системы Фонда ОМС «Пролеченный случай». Цифры наглядно демонстрируют снижение обращений в стационары больных среди детей (возраст до 16 лет включительно) с д-з: гемофилия (код МКБ-Х D66; D67; D68.4; D68.0) за период 2007-2010 гг.

 

В нормативном документе, регламентирующем порядок обеспечения факторами крови, определены участники этого процесса. Это Министерство здравоохранения, Фонд ОМС, Департамент лекарственного обеспечения и медтехники и областные/районные ЦСМ:

 

У каждого участника вышеуказанным приказом определены функциональные обязанности, влияющие на качество медицинского обслуживания детей, больных гемофилией.

Функция Минздрава заключается в обеспечении диагностики больных гемофилией, в обучении медицинских работников, в разработке клинических протоколов, в организации работы скорой медицинской помощи.

На Департамент ЛС и МТ возложена функция, связанная с прямыми и основными функциональными обязанностями одного из его структурных подразделений (аптечного склада) - хранение Фактора крови и отпуск препаратов.

Необходимо отметить, что хранение ФСК VIII, IX должно быть в защищенном от света месте в пределах температуры хранения от +2С° до +25С°. Абсолютно недопустимо его замораживание.

Здесь уместно напомнить, что при отпуске товара из аптечного склада в теплое и жаркое время года необходимо наличие термосумки, в холодное время при температуре воздуха ниже +8 С° желательно также наличие термосумки для сохранности товара и во избежание замораживания. Необходимо отметить, что наличие термосумки в ЦСМ/ГСВ – это штатное требование.

Самая главная и ответственная функция у областных ЦСМ и районных ЦСМ. Так как, через ЦСМ идет распределение Фактора детям. Поэтому на руководителя ЦСМ возложена ответственность за организацию хранения, учета, отпуска лекарственных средств; за обоснованное, своевременное и адресное использование ФСК. Руководитель обязан не менее, чем за 3 месяца до истечения срока годности препарата обращаться в ТУФОМС для решения вопроса о перераспределении таких препаратов в другие регионы. Кроме этого, ответственное лицо в ЦСМ или ГСВ, назначенное руководителем, ведет учетно-отчетную документацию, производит отпуск, организовывает сбор использованных флаконов из-под лекарства и их утилизацию.

Фонд ОМС в этой цепочке лекарственного обеспечения ведет учет больных детей гемофилией, на основе данных о количестве детей определяет потребность в ФСК, организовывает закуп и последующее их распределение. Разнарядка на Фактор крови по областям в разрезе районов в обязательном порядке доводится до сведения ТУФОМС, областных ЦСМ. И, конечно же, все это не обходится без мониторинга и проверок условий хранения, использования, отпуска и анализа использования препарата.

Фонд ОМС нацелен проверять в организациях здравоохранения хранение и использование препарата, по той простой причине, что препараты закупаются в малых объемах и очень дорогие. Последний закуп был произведен в пересчете на национальную валюту по цене 19,57 сом за 1МЕ.

Кстати, сравнительный анализ (данные ВОЗ, 2006 год) цен на гемофильные факторы, в т.ч. и на Октанат показал, что закупаемая цена в Кыргызстане не самая высокая и не самая низкая – в золотой серединке среди стран, таких как Грузия, Турция, Хорватия, Россия.

По данным областных и районных ЦСМ в республике число детей больных гемофилией выросло с 61 до 76 человек:

Ситуация немного осложняется тем, что число детей, больных гемофилией может меняться из года в год, в течение года, квартала. И большей частью список возможных больных пополняется данными, предоставляемыми Обществом больных гемофилией. Проблемной остается то, что постановка на учет производится без лабораторных исследований, подтверждающих диагноз, а зачастую при наличии выписки из историй болезни, или же (второй вариант) диагноз ставится, если у пациента наблюдается длительное кровотечение в результате какой-либо травмы. Т.е. не все случаи подтверждены лабораторными исследованиями. При анализе использования пациентами ФСК можно отметить, что 22,6% детей в 2010 г. препарат не получали ни одного раза, больше установленной дозы получили 10,7% детей, большая часть больных получили меньше, чем 6500МЕ и только 15,5% получили норму. Возможно 22,6% вовсе не больные гемофилией, если в течение 2-3 лет ни разу не обращались за помощью?!:

 

Учитывая все вышеизложенные проблемы, в Фонде ОМС сегодня ведется разработка программного обеспечения с последующей установкой в организациях здравоохранения и в ТУФОМС. Программа позволит: вести Регистр пациентов, где будут полные данные о пациенте - адрес, контактный телефон, вес; отслеживать движение (приход, расход, остаток) Фактора крови; следить за сроком годности; отслеживать применение больными Фактора в т.ч. по сериям, наличие лабораторных анализов и т.д.

Одним словом, Фонд ОМС и в дальнейшем намерен активно работать и сотрудничать с Обществом больных гемофилией, Республиканским Центром крови, Национальным центром гематологии и наступательно, шаг за шагом намерен увеличивать объем закупок этих жизненно-важных препаратов крови – антигемофильные факторы, от которых напрямую зависит жизнь наших пациентов больных гемофилией.

Фонд ОМС продолжает работу по включению в Программу Государственных гарантий на бесплатное обеспечение факторами и взрослых больных, начиная с минимума - для экстренных ситуаций. Для реализации наших планов необходимо совместное сотрудничество с партнерами и стабильная политическая и экономическая ситуация в стране.

Источник: Фонд Обязательного Медицинского Страхования.
Публичное распространение материалов возможно только при ссылке на сайт Фонда Обязательного Медицинского Страховани